CJD

boala Creutzfeldt-Jakob - o boală rară asociată cu leziuni ale creierului ca urmare a apariției în neuronii proteinei prion anormale și numit după oamenii de știință care a descris-o mai întâi. Cea mai frecventă patologie în rândul persoanelor cu vârsta de 65 - 70 ani.

Cauzele Creutzfeldt-Jakob Sindromul

stabilit științific că boala Creutzfeldt-Jakob este o boală infecțioasă. Este cunoscut faptul că în creier și în alte celule nervoase ale celulelor corpului uman contin proteine prionice normale a cărui funcție în timp de astăzi sunt neclare.

Anormal proteinei prion infecțios, care pătrunde în corpul uman, sângele curge la creier, care se acumuleaza in neuroni. În continuare proteina prion patologice in contact cu celulele normale ale creierului determină o schimbare în structura sa, prin care acesta din urmă este transformat treptat într-un patogenice prionilor similare formează. prioni anormale formează plăci și pot provoca moartea neuronilor.

Infectarea cu prioni patogene pot apărea în următoarele moduri:

când transplantare țesuturile infectate (piele, cornee, Dura);
prin instrumentul neurochirurgicale slab sterilizate;
prin transfuzie de sânge;
după administrarea preparatelor hormonale (gonadotropină umană, somatotropina);
prin consumul de carne de animale infectate sau purtători de infecții (vaci, capre și altele.).

De asemenea, unul dintre factorii de apariție a bolii este considerată susceptibilitate genetică asociată cu mutația genelor. O parte din cazuri este de origine necunoscută.

Simptomele de boala Creutzfeldt-Jakob

boala Creutzfeldt-Jakob are o lungă perioadă de incubație, care este legat de momentul în care există o penetrare a prionilor in tesutul cerebral si schimba prioni patogene normale. Cât de mult ultima dintre aceste procese depinde de modul de infecție. Astfel, boala de tesut atunci cand creierul infectat instrumentele neyhirurgicheskimi infectate se dezvoltă după 15 - 20 luni, precum și introducerea de droguri pozitive - în 12 ani.

Cel mai adesea, boala Creutzfeldt-Jakob are o dezvoltare treptată. Există trei stadii ale bolii caracterizate prin diferite simptome:

Etapa 1. Simptome prodromale:

iritabilitate;
dificultăți de concentrare;
dureri de cap;
amețeli;
tulburări de somn;
scăderea acuității vizuale;
schimbare de comportament;
senzație de o teamă irațională;
experiențe halucinatorii sacadat;
tremuraturi, mers inconstant;
încălcarea de numărare, citește.

Etapa 2. Manifestările clinice desfășurate:

paralizia spastică (inferior sau membrele superioare, semicarcasele);
coordonarea mișcărilor voluntare tulburare;
crize epileptice;
rigiditate musculară;
tremor, atetoză;
mioclonus;
tulburări de vorbire;
tulburări de sensibilitate.

3. terminală etapă - caracterizată prin demență profundă, în care pacienții sunt într-o stare de prostrație fără contactul. Există o puternică atrofie musculară, hiperkinezie, tulburări, hipertermie și posibilele crize de înghițire.

Tratamentul și rezultatul bolii Creutzfeldt-Jakob

Boala în toate cazurile duce la moarte. Durata de viață a majorității pacienților care nu este mai mult de un an de la debutul bolii. Pe timp de astăzi la abordările specifice de tratament sunt în curs de dezvoltare activă, iar pacienții primesc un tratament doar simptomatic.