Pulmonare fibroza chistica

Printre cele mai frecvente boli cauzate de mutatie a genei pulmonare fibroza chistica este în listă. Această patologie este asociată cu afectarea organelor interne consistenta secretiei alocate, ceea ce duce la înfrîngerea sistemului respirator și tractului gastrointestinal.

boala genetica fibroza chistica

Considerat o boală numită, de asemenea, fibroza chistica. Aceasta se caracterizează prin densitate ridicată și viscozitate puternică de mucus care acopera organele goale. Deoarece acest proces are loc secretia de stagnare și proliferează activ bacteriile patogene ce provoacă aceasta inflamatie.

chistice pulmonare are doar un motiv - a șaptea leziuni cromozomiale (brațul lung). Potrivit statisticilor, un purtător al bolii este una din douăzeci de oameni de pe planeta. Probabilitatea bolii este de 25%, cu condiția ca ambii părinți gena deteriorat este prezent.

Alocat 3 forme ale bolii:

• fibroza chistica intestinale;
• fibroză chistică pulmonară sau respiratorie;
• tip mixt (fibroza chistica pulmonara intestinale).

Fibroza chistica de plămâni - simptomele

Principalele simptome sunt:

• selecție vâscos, mucus gros în timp ce tuse;
• frecvente pneumonie acută, bronșită, inflamația plămânilor;
• tulburări ale intestinului;
• deshidratare;
• durere, disconfort la nivelul stomacului;
• creșterea poftei de mâncare în greutate redusă și dezvoltarea fizică;
• disfuncție sexuală;
• pancreatită;
• îngroșarea degetelor;
• boli de ficat;
• diabet;
• sinuzita;
• oase fragile;
• pierderea intestinului (direct).

Forma pulmonară a fibrozei chistice este deja evidentă în primii 2 ani de viață, este caracterizat prin acumularea de cantități mari de secretoare copil mic bronhii mediu și lung.

fibroza chistica - diagnostic si teste

Punerea în scenă un astfel de diagnostic este efectuată în prezența a patru criterii majore.

În primul rând, verificați prezența genei deteriorate de la părinți și de cazuri de boală în familia lor. Rezultatele pozitive, precum și detectarea inflamației cronice in plamani si bronhiilor, prezenta sindromului intestinal, da un motiv pentru testul de sudoare. Acesta constă în determinarea nivelului de săruri în porii secretate lichizi. Pentru a efectua procedura pe o suprafață mică de mână (braț) este procesat de preparatul special numit pilocarpină. Din această zonă este fixat electrod provoacă transpirație, care este izolat sau pânză de plastic de reținere a căldurii, creează efectul unei saună. După aproximativ 40 de minute elaborat fluid este analizat pentru conținutul de sare. Dacă nivelul depășește limitele stabilite, a pus diagnosticul final.

pulmonare fibroza chistica - Tratamentul

Natura nu permite bolii pentru a vindeca complet, terapia are ca scop eliminarea sistematică a simptomelor, și necesită o abordare cuprinzătoare. Tratamentul constă în următoarele activități:

• cursuri lungi de antibiotice;
• mucolitice de primire;
• kinetoterapie;
• corticosteroizi inhalatori și beta-mimetice;
• utilizarea bronhodilatatoarelor;

• efectuarea de exerciții de respirație;
• corecție dieta crește norma zilnică de 10-15%;
• drenaj pulmonar autologe;
• masaj Klopf;
• vitamine și oligoelemente.

Radical și cel mai eficient în acest moment este o metodă de tratare a transplantului pulmonar. În plus, efectuat în mod constant de cercetare medicala care vizeaza corectarea genei afectate de viruși create în mod artificial.

Video: Transplantul pulmonar, fibroza chistica, NTG

Video: Transplantul pulmonar salvat o fată cu o boală rară