Scleroză laterală amiotrofică

Una boala foarte rara si periculoasa este scleroza laterală amiotrofică. Aceasta boala provoaca paralizia majoritatea mușchilor corpului, mintea este perfect limpede. Cel mai cunoscut exemplu - celebrul fizician teoretician Stephen Hawking, care este un caz excepțional de scleroza amiotrofica laterala, de obicei, duce la moarte în termen de 3-5 ani, Hawking a fost capabil să se stabilizeze la o perioadă mult mai lungă.

Principalele simptome ale sclerozei laterale amiotrofice

Pana in prezent, oamenii de știință nu au reușit să stabilească cauzele exacte ale sclerozei laterale amiotrofice. Unii cred că este o boală ereditară, unele - virale. Datorită faptului că ALS apare la aproximativ 3 persoane pe 10 000 și progresează destul de rapid, simptomele de studiu greu. Există dovezi că ALS este o origine autoimuna, dar în fiecare caz cauza bolii poate varia și nu sunt întotdeauna clare.

Boala nu poate fi stabilită într-un examen macroscopic, prin urmare, tomografie computerizată, în acest caz, nu funcționează. Diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice se bazează pe analiza microscopică a celulelor din cortexul cerebral si in jurul tulpinii maduvei spinarii. Numai în acest fel boala pot fi identificate și distinse de alte leziuni ale sistemului nervos central, cu simptome similare.

În stadiile timpurii ale ALS are loc aproape imperceptibil, se poate întâmpla numai amorțeală și confuzie de exprimare. De-a lungul timpului, simptomele devin mai pronunțate:

manifestată paralizie parțială a anumitor mușchi ale membrelor superioare sau inferioare;
simțul echilibrului se deteriorează;
acolo spasticitate;
reflexe profunde sunt consolidate;
există o crize bruște și incontrolabile de râs sau de plâns;
dezvoltă picioare agățat;
mușchii atrofiate ale umărului și șoldului centura, apăsați;
Discursul devine neinteligibilă și incoerent;
respirație dificilă;
există o slăbiciune și depresiune.

Diagnosticul final se face după o semne lipsite de ambiguitate fixe o leziune a neuronilor centrali și periferici motorii la pacient. Acest lucru înseamnă că un proces de distrugere a neuronilor motori și va veni în curând paralizie completă. De multe ori până la acest punct, pacienții nu supraviețuiesc, deoarece moartea survine ca urmare a unor dificultăți în funcției respiratorii din cauza atrofierii mușchilor corespunzătoare.

Tratamentul sclerozei laterale amiotrofice

Din moment ce nu este stabilit cauzele bolii, tratamentul acesteia nu este eficient. Puteți încetini doar procesul un pic, folosind terapia de întreținere pentru a ameliora simptomele ei. În primul rând este vorba de ventilație. Această metodă este folosită în mod activ în Occident, și vă permite să prelungi viața pacientului 5-10 ani. În țările din fosta CSI, această metodă este aproape niciodată folosit, din cauza costului ridicat al echipamentelor.

amiotrofică simptome de scleroză laterală

Există o singură cale de atac, care este capabil de a incetini progresia bolii. Acesta Riluzol, care include RILUTEK. El oprește producția corpului de glutamat pacientului, având ca rezultat deteriorarea neuronilor cu motor devine mai puțin semnificativă. Riluzolul a fost introdus în folosință în 1995, în SUA și în multe țări europene, dar avem acest medicament nu a fost încă înregistrat, și nu se aplică.

Chiar dacă gestionați pentru a obține medicament, nu speranța că aceasta va afecta în mod semnificativ cursul bolii. În medie, terapia riluzol amână necesitatea de a conecta dispozitivul la ventilație mecanică aproximativ o lună.