Granulom Wegener

granulom Wegener - o boală autoimună, care se referă la boala severa si rapid progresiva. sistematic vasculita și granulomatoza Wegener strâns legate de patologie, deoarece anticorpii granulomatoza formate (antineutrophil citoplasmatică), ceea ce este tipic pentru vasculitele ANCA asociate.

Cauzele granulomatozei

granulomatoza Wegener se referă la autoimună, deci poate exista o faktor.V genetic Granulomatoza, în esență, este un răspuns imun inadecvat. Astfel, markeri ai bolii este un antigen - HLA B _7, B_8, DR _2, DQ _w7.

patogenii rol joaca de asemenea Anticorpii Anca, reactivi cu proteinaza-3.

granulomatoza Wegener - Simptome

Simptomele granulomatoza apar, de obicei, la vârsta de 40 de ani, factorul de gen nu este important.

Granulomatoza - o inflamație a pereților vaselor de sânge de mici și mijlocii: venule, capilare, artere si arteriolelor. Procesul de distrugere implică tractului respirator superior, rinichii, ochii, plămânii și alte organe.

Simptomele acestei sunt după cum urmează:

• frecvente - pierdere în greutate, slăbiciune, mialgie, artralgie, febră, artrită în cazuri rare;
• Sistemul nervos - polineuropatie asimetrice;
• ochi - ischemie a nervului optic, orbire, episclerită granulom orbitală și exoftalmie;
• piele - erupție cu elemente necrotice;
• rinichi - glomerulonefrita, care poate accepta cu debit rapid;
• lumina - eșec se dezvoltă la 75% dintre pacienți sub forma formării infiltrate că în timp ce pleurezie, pot să apară sub formă degradare polosti- tuse.
• a cailor respiratorii - 90% dintre pacienții afectați în formă de izolare și perforare a cauzelor septul nazal purulent rinită hemoragica formă yazv- șa deformatsii- asemenea înfrângere afectează laringe, urechi, trahee, sinusuri nazale, în care există un proces necrotic.

granulomatoza Wegener are de asemenea două forme:

• localizate pentru - în cazul în care afectează tractul respirator superior predominant;
• generalizată - în cazul în care afectează mai multe organe, și este însoțită de febră, dureri articulare și musculare, tuse, si insuficienta cardiaca.

Diagnosticul de granulomatoza Wegener

Acest diagnostic ridică medic reumatolog pe baza mai multor date:

• teste de sânge - biochimice și generale, care nu poate confirma granulomatoza, dar ajuta pentru a exclude alte boli;
• urinalysis - este în măsură să confirme sau exclude deteriorarea rinichilor (forma definită a bolii);
• Radiografie a sinusurilor paranazale si toracele (tomografie computerizată oferă informații mai detaliate decât cea care se obține prin raze X);
• biopsia - singura metodă care confirmă definitiv sau neagă existența granulematoza- medicii iau tesut de la nas sau gât, și, în unele cazuri, rinichi și plămâni.

Tratamentul granulomatoza Wegener

Tratamentul bolii se realizează în mod avantajos cu corticosteroizi și medicamente citotoxice, care scad activitatea Imunitatea. O mulțime de țesuturi, care au fost supuse dispariției treptate, îndepărtate pe cale chirurgicală.

In cazurile severe, rinichii, în unele cazuri, pacientul are nevoie de un transplant de organe.

granulomatoza Wegener - Prognoza

Dacă tratamentul nu este început la timp, prognosticul saraci se adeverește timp de 6-12 luni, iar speranța medie de viață nu depășește 5 luni.

In cazul tratamentului remisie durează aproximativ 4 ani, în unele cazuri - 10 ani. tratament complet în stadiul actual de dezvoltare a medicinii posibile.

Video: microscopice granulomatoza Wegener polyangiitis 720

Video: granulomatoza cu copii polyangiitis © Granulomatoza Wegener la copii

Video: Vasculite